Prion Nedir? Prionların Yapısı, İşlevi Ve İlgili Hastalıklar

Prionlar: Enigmatik Bulaşıcı Proteinler

Prionlar, genetik materyal bulunmayan, yalnızca proteinlerden oluşan ve bulaşıcı özellik gösteren olağandışı moleküllerdir. Tekrarlanan bir amino asit dizisinden oluşan yapısı, onu virüs veya bakterilerden farklı kılar. Prionlar son derece dayanıklıdır, -40 santigrat derece soğuğa, radyasyona ve UV ışınlarına dayanabilmekte ve formadehit ile işlendiklerinde bile özelliklerini koruyabilmektedirler. Ayrıca, vücudun savunma mekanizmalarından etkilenmezler.

Prionların İşlevi ve Etkileri

Prionlar, proteinlerin hatalı katlanmaları sonucu oluşur. Bu hatalı katlanma, normal prion proteinlerinin patojenik formlara dönüşmesine neden olur. Bu patojenik prionlar, normal prion proteinlerine bağlanarak yanlış katlanmalarına neden olabilir ve bu da bir zincir reaksiyonu tetikleyerek daha fazla patojenik prion oluşumuna yol açar.

Prion Hastalıkları

Prionların vücuda girmesi, nörodejeneratif bir hastalık grubuna neden olan prion hastalıklarını tetikleyebilir. Bu hastalıklar insanları ve hayvanları etkiler ve sinir sistemine ağır hasar verir. İnsanlarda Creutzfeldt-Jakob hastalığı ve Gerstmann-Sträussler-Scheinker hastalığı gibi prion hastalıkları görülürken, hayvanlarda “deli dana hastalığı” ve “Scrapie” gibi hastalıklar yaygındır.

Prionların Keşfi

Prionlar, “Scrapie” adı verilen bir koyun hastalığını araştırırken tesadüfen keşfedilmiştir. Hastalıklı bir koyundan alınan doku, bakteriler öldürüldükten sonra sağlıklı bir koyuna nakledildiğinde, sağlıklı koyun da kısa süre sonra hastalanmıştır. Virüsler de öldürüldükten sonra doku nakledildiğinde yine aynı sonuçlar elde edilmiştir. Ancak, proteinler yok edildikten sonra doku nakledildiğinde, koyun hastalanmamıştır. Bu bulgular, prionların yeni bir hastalık etkeni olduğunu göstermiştir.

Sonuç

Prionlar, protein yapılarına sahip, bulaşıcı ve son derece dayanıklı moleküllerdir. Vücuda girmeleri halinde, sinir sistemine geri dönüşü olmayan hasar veren prion hastalıklarına neden olabilirler. Bu hastalıkların tedavisi günümüzde mevcut değildir ve prionların yapısı ve işlevleri hakkında araştırmalar devam etmektedir.